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Agenda Clínica

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Doenças da Retina

A retina é responsável pela transformação da luz em impulsos nervosos.
Na região central da retina (mácula) tem a maior concentração de cones que são fotorreceptores, são eles que fazem a percepção de cores e de detalhes, temos nela também os bastonetes que fazem a visão de formas, de movimentos e em ambientes com pouca luminosidade. Serão colocados na seqüência alguns problemas mais comuns que podem ocorrer na retina.

Degeneração macular relacionada á idade (DMRI) – Acomete pacientes com mais de 50 anos sendo mais comum em idade acima de 70 anos, e caracteriza-se basicamente pela diminuição da acuidade visual que pode ser lenta ou rápida.

Quadro clinico e classificação
Forma seca –ocorre em 90% dos casos de DMRI sendo avaliada alteração do epitélio pigmentar macular verificado através de exame de fundo de olho pelo médico oftalmologista,nesta forma os sintomas visuais não são tão acentuados

Forma exsudativa – nesta forma tem a formação de vasos subretinianos causando uma perda de visão acentuada e rápida com o aparecimento de escotomas também conhecidos como fantasminhas ou nuvens que passam pelos olhos

Tratamento – DMRI nas duas formas o não tabagismo e a proteção ocular contra raios UV são importantes, portanto os hábitos tem que ser reavaliados, após ser verificado a forma da DMRI é que se propõe o tratamento

Forma seca – não há tratamento especifico normalmente se usa vitaminas como a C e outros complexos assim como antioxidantes

Forma exudativa – o tratamento pode ser foto coagulação á laser, injeção intra-vítrea de substancias anti angiogenicas (avastin, macugenelecentis).

Oclusão arterial da retina –(OAR)
Ocorre por uma obstrução circulatória da artéria central ou de seus ramos geralmente de forma súbita podendo levar á cegueira, o mecanismo é através de êmbolos, placas ateroscleróticas e vasculites.

Epidemiologia – média de idade 60 anos, está relacionada com algumas doenças sistêmicas cerca de 90% como a hipertensão arterial (66%), o Diabetes mellitus (25%), doença valvular cardíaca (25%), estenose ou placas na aorta (45%), HIV, hiperlipidemia, policitemia dentre outras doenças.

O que o paciente sente? – perda da visão de forma súbita em segundos sem dor, ao exame de fundo de olho realizado pelo oftalmologista uma imagem clássica de mácula em cereja

Diagnóstico – É feito associando história clinica e exames oftalmológicos específicos como a angiografia fluorescente, eletroretinograma, tomografia de coerência óptica

Tratamento – Deve ser considerado como uma urgência e iniciar o tratamento em menos de 24horas dos sinais e sintomas, pois a lesão pode ser irreversível e o tratamento consiste em manobras para restabelecer o fluxo sanguineo da retina empurrando o embolo para o sistema circulatório, diminuir a pressão intra-ocular.

Oclusão venosa da retina (OVR)
É a segunda causa depois da retinose diabética que mais leva a diminuição da acuidade visual, a faixa etária é acima de 50 anos sendo mais comum em homens e normalmente o acometimento é unilateral.

O que ocorre?. Formação de trombos levando a alteração inflamatória e degenerativa da retina.

Lilian Piron

Miastenia Gravis

A Miastenia Gravis (MG) é uma doença imunológica onde ocorre uma briga entre o antígeno versus o anticorpo na junção neuromuscular (sinapse) com conseqüente redução em numero e em função dos mesmos.

Clinica – Fraqueza e fatigabilidade flutuante da musculatura esquelética estriada, sua evolução é fatal se não tratada.

Sinais e sintomas clássicos – voz de caráter anasalado com diminuição do volume podendo ate desaparecer de acordo com o esforço progressivo, um bom teste para avaliação é solicitar que o paciente conte sem parar de um até cinqüenta desta forma percebemos a diminuição progressiva do volume da voz
– Ptose palpebral – um dos primeiros sinais e o mais característico ocorrendo em 25% dos casos podendo ter inicio súbito em um olho depois tornar-se bilateral
– Disfagia, disartria seguida por dispnéia e podendo progredir para insuficiência respiratória, diplopia, melhora da força muscular ao repouso

Crises – podem evoluir com crises sendo a causa mais comum infecções em torno de 30 á 40%

Epidemiologia – pode ocorrer em qualquer idade sendo mais comum em mulheres três para um, quando no sexo feminino a idade em média é de 20 á 40 anos enquanto no sexo masculino a idade media é de 40 á 60 anos.

Eletromiografia – utilizada para confirmar um defeito na transmissão neuro muscular, este exame quando suspeitado de MG é realizado.

Testes laboratoriais para o diagnóstico – determinação de anticorpos contra o receptor da acetilcolina realizado no sangue e ocorre em 80% dos pacientes miastênicos

Classificação – Depois de estabelecido o diagnóstico é usada uma classificação clinica de acordo com a força muscular

Tratamento
– Bloqueadores de acetilcolinesterase – (brometo de Piridostigmina)
– Imunossupressor-corticóides de forma geral, azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato mofetil, anticorpos monoclonais anti CD-20(rituximabe), plasmaférese.

Lilian Piron

Doença de Alzheimer

A Doença de Alzhemeir (DA) é uma preocupação constante quando se envelhece, pois é uma doença do idoso. No inicio dos sintomas temos esquecimentos, desorientação e déficit de memória para fatos recentes decorrentes da redução do número de neurônios e de suas ligações (sinapses). A sua evolução pode ser progressiva e não existe cura definitiva comprovada até o momento. A doença geralmente é seguida pelo neurologista e se localiza dentro do capítulo das doenças chamadas de demência com predominância de sinais e sintomas de amnésia (esquecimento).
Deve-se ficar atento aos fatores de risco que são o colesterol elevado que formam placas de ateroma, a diabetes e outras causas que afetam os vasos como as doenças vasculares.
Na classificação a doença pode ser dividida em:

Demência leve, que pode ser definida como a dificuldade de memorizar novas informações, além da dificuldade de exercer atividades rotineiras como o fechamento do balanço mensal das contas de casa, o preparo de uma receita entre outras atividades simples rotineiras do dia a dia.

Demência moderada caracteriza-se pela manifestação de transtornos de funções executivas de linguagem e de reconhecimento, principalmente visuais, e nesta se tornam bem evidentes as alterações do humor e do comportamento dos pacientes com DA.

Demência grave se manifesta normalmente após cinco anos de evolução, com os pacientes apresentando dificuldade na fala com redução da capacidade de articulação de palavras inteligíveis, dificuldade no controle da urina e das fezes (controle esfincteriano), e até perda da capacidade de sorrir.

Para se diagnosticar a DA além do quadro clinico, é importante o exame de imagem como a Tomografia computadorizada (TC) ou a Ressonância Magnética (RM) que ajuda a indicar uma atrofia na região do hipocampo e atrofia difusa da região cortical do cérebro. O PET (Tomografia com Emissão de Pósitrons) e o SPECT mostram uma redução bilateral e assimétrica do fluxo sanguíneo da região temporal- posterior ou têmporo-parietal, sendo o exame mais o mais recente o FDDNP que é um marcador da doença

O diagnóstico pode ser dividido em:
Definitivo – Estudo neuro patológico do SNC que necessita de biópsia do cérebro
Provável- Diagnóstico clínico no qual em média se tem um acerto em 80% dos casos
Possível – Os casos de evolução atípica ou com outras doenças associadas

Tratamento – Especifico é quando impede a formação de peptídeo beta-A.

Tratamento não especifico com os fármacos Donepezil, Rivastigmina, Galantamina que são inibidores da acetilcolinesterase, de modo geral estes tratamentos podem retardar um pouco a evolução, mas não impede o seu progresso.

Lilian Piron

Doença de Parkinson

Doença caracterizada por alteração neurológica relacionada com a disfunção dos núcleos da base, e que se manifesta principalmente por distúrbios de movimentos. Está classificada dentre doenças neurológicas denominadas como síndromes hipocinéticas.

Classificação

Parkinsonismo primário – DP ou Doença de Parkinson de etiologia idiopática

Parkinsonismo secundário – secundário a intoxicação por drogas como herbicidas, organofosforados, metanol, medicações como cinarizina, e descompensações endócrinas como o hipo-paratiroidismo

Parkinsonismo Plus – ou atípico onde os sinais e sintomas não estão presentes  como os tremores bem característicos da doença

Quadro Clínico

Rigidez, tremores, instabilidade postural, bradicinesia, pobreza de movimentos e lentidão na iniciação e execução de atos motores, redução da expressão facial, diminuição e ausência dos movimentos associados aos braços durante a caminhada (marcha em bloco) e dificuldade na deglutição da saliva.

Tratamento

No caso do parkinsonismo secundário a simples retirada das drogas causadoras propiciam a regressão dos sintomas em semanas ou meses

No caso dos outros dois tipos de Parkinsonismo o primário e o plus ou atípico, os mesmos podem ser controlado com drogas como Levodopa, os agonistas dopaminérgicos, os anticolinérgicos e a amantina, drogas que bloqueiam a metabolização da dopamina

Existe também o tratamento cirúrgico com a palidectomia ou a talamotomia com bons resultados com melhora imediata dos sinais após procedimento cirúrgico.

Parkinson’s News UpdateParkinson’s News Update

 Uma das fontes mais atualizadas sobre tudo relacionado a Doença de Parkinson pode ser encontra do no site da Northwest Parkinson’s Foundation , que edita rotineiramente o Parkinson’s News Update que pode estar a disposição dos interessados .

 http://www.nwpf.org  – nwpf@nwpf.org  fone: 1 877 980 7500

Lilian Piron

Acidente Vascular Cerebral

O que é 

Acidente Vascular Cerebral (AVC), ou mais conhecido como Derrame Cerebral faz parte de um grupo de doenças chamadas cerebrovasculares, sendo a terceira causa de mortalidade mais freqüente dos países industrializados o que causa um grande impacto para a Sociedade e para a Saúde pública. Isto se deve ao tratamento e a manutenção destes pacientes que são dispendiosos, além de levar a um problema de desestruturação das famílias destes pacientes.

É uma doença de instalação aguda, ou seja, muito rápida ocasionada por um distúrbio na circulação do cérebro o qual leva a uma diminuição da chegada do oxigênio ao tecido cerebral e como conseqüência morte deste tecido. É considerada uma urgência medica.

 Fatores de risco

         Hipertensão arterial sistêmica

        Diabete mellitus

        Hiperlipidemia

        Fibrilaçao Atrial

        Tabagismo

        Etilismo

        Obesidade

        Sedentarismo

 Como aparece

 Sem aviso geralmente e na forma aguda acontece um rebaixamento do nível de consciência e uma sonolência exacerbada.

Ocorrem geralmente deficiências motoras ou de localização de forma que a pessoa após o AVC não sabe onde está nem com quem está.

O que fazer

Se houver desconfiança de um AVC deve-se levar o paciente rapidamente a uma unidade hospitalar onde o mesmo deverá ser avaliado por um medico. É uma urgência medica.

Deve ser realizado de forma rápida um exame de Tomografia Computadorizada onde será visto o tamanho do comprometimento neurológico e tipo do AVC.

Tipos de AVC

Existem dois tipos de AVC o isquêmico e o hemorrágico.

O AVC isquêmico (I) é o mais freqüente e compromete aproximadamente 80% dos pacientes e ocorre por uma oclusão de um vaso sanguineo com redução do fluxo de sangue para as células do cérebro e conseqüente morte das mesmas.

AVC Hemorrágico (H) acomete 20% dos pacientes com AVC e ocorre devido a um sangramento local que causa um aumento da pressão intracraniana e edema, ou seja, inchaço no cérebro.

Como se trata 

Fase aguda

No caso do AVCH o tratamento pode ser cirúrgico.

No caso do AVCI os trombolíticos (alteplase) rt-Pa ativador de plasminogênio tecidual deve ser administrado rapidamente de 3 horas até 4 horas e meia do AVCI, mas esta decisão médica terá de ser cautelosa, pois é necessário ter experiência com a droga, sendo também fundamental eliminar fatores que possam a piorar o quadro do paciente.

Assim é obrigatório o monitoramento das funções vitais do paciente, visto que no AVC agudo o paciente pode evoluir com hipotensão e por isto não se devem administrar medicações anti-hipertensivas que faz com que a pressão da artéria atinja níveis mais baixos muito rapidamente como, por exemplo, a nifedipina sublingual ou diuréticos potentes.

Cuidar de forma incessante para que o paciente não apresente hiperglicemia, pois esta é um dos fatores que piora o ACV, pois ela leva a uma glicólise que piora a lesão neuronal. Assim se deve ter cuidado com soluções com glicose e um cuidado redobrado com pacientes já diabéticos. Outra precaução é com a hipertermia onde ocorre uma piora do quadro pelo mesmo mecanismo, sendo por isto obrigatório o controle da temperatura sistemático e administrar anti-hipertensivos se o caso exigir.

 Fase Subaguda e Crônica

 O tratamento da fase subseqüente visa à recuperação das seqüelas e de se evitar que o AVC se repita. Baseia-se em um suporte de fisioterapia, fonoaudióloga e de medicamentos e medidas de monitoramento dos fatores desencadeantes ou complicações decorrentes da fase aguda do AVC.

Lilian Piron

Esclerose Múltipla

O que é

  É uma doença caracterizada por  inflamação na substancia branca do Sistema Nervoso Central (SNC),  sendo alvo a bainha de mielina devido a atividade exacerbada dos linfócitos T.

Assim como em outras doenças auto-imunes o paciente tem que ser geneticamente suscetível e a partir disto fatores ambientais ou agentes virais podem desencadear o inicio da agressão e posterior inicio dos sinais e sintomas, sendo a doença mais comum em adultos jovens.                                                                            

 Fatores ambientais

 Exposição a raios ultravioleta e menor proteção de vitamina D.

O vírus EBV (Epstein-Barr) está presente em 100% dos pacientes com Esclerose Múltipla.

Hereditariedade

 Existe um aumento do risco relativo entre irmãos. Se os irmãos forem gêmeos monozigóticos a chance é muito maior (25 – 30%).

 Quais os tipos

Clinica inicia com surtos (esta forma é chamada de remitente – recorrente) ou é progressiva, onde na maioria das vezes o paciente em um ano do diagnóstico pode já se encontrar em uma cadeira de rodas ou com dificuldade de caminhar (incapacidade locomotora).

 Como se faz o diagnóstico:

      1.Pergunta clinica direcionada (anamnese) a surtos remitente-recorrente ou progressivo

     2. Exame neurológico (anormalidade objetivas) exame alterado que ocorre por duas ou mais lesões na substancia branca do SNC.

     3. Ressonância Magnética (lesões de distribuição espacial e temporal) e Tomografia encéfalo-medula espinhal para seguimento avaliando novas lesões.

     4. Líquido céfalo – raquidiano (presença de processo inflamatório e suas características reacionais) avaliando não só no diagnóstico, mas também rotineiramente o perfil de proteinas e citomorfológoco

     5. Exames de sangue (gerais para diagnóstico diferencial com outras doenças)

     6. Anatomia Patológica (dismielinização com vários padrões)

 Como se trata

 Sabe-se que as medicações disponíveis hoje interferem apenas no período remitente-recorrente enquanto na de evolução progressiva pouco se modifica.

   O Tratamento se realiza nos surtos ou profilaticamente no caso da forma recorrente-remitente.

 Tratamento dos surtos– Glicocorticóides (prednisona, metilprednisona ou dexametasona) por via oral ou endovenosa através de pulsos sendo que em torno de 50% dos pacientes não se recuperam dos surtos, e dai é recomendado a plasmaferese e ainda imunoglobulinas, que ainda é controversa, ou outros imunossupressores.

  Tratamento da forma recorrente-intermitente – imunomoduladores.

O Alfa – Interferon é utilizado profilaticamente para tentar reduzir o numero de surtos, mas esta medicação causa muitos efeitos colaterais importantes no paciente. O medicamento não garante o desenvolvimento da forma secundariamente progressiva, e neste caso se associam outros imunossupressores e até pulsos de corticóide.

 Tratamento forma progressiva – Manutenção do Alfa Interferon associada ao uso de drogas imunossupressoras como o Methotrexato (MTX), Azatioprina, Ciclofosfamida. A Plasmaférese, e os anticorpos monoclonais como o Campath, Natalizumab, Rituximab e outras apesar de promissores não se mostrou eficaz nesta fase da doença

 Tratamento de suporte – Fisioterapia, diazepínicos, analgésicos para a dor dos espasmos, e carbamazepina para as dores trigeminais.

Lilian Piron

Sobre o Autor

Médico, Hematologista, Hemoterapeuta, Professor Colaborador da disciplina de Hematologia/Hemoterapia da Faculdade de Medicina da Universidade de S. Paulo, USP-SP, Coordenador do Grupo de Estudos de Terapia celular do IMC de S J do Rio Preto-SP, Chefe da Unidade de Transplante de Medula Óssea do Hospital Infante D. Henrique da Associação Portuguesa de Beneficencia de SJ do Rio Preto SP. , Editor da Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia - Journal of Hematology and Hemotherapy ISSN 1516 8494 , Mestre em Hematologia – Escola Paulista de Medicina, Unifesp-SP, Doutor em Medicina Interna – Unicamp-SP, Livre docente em Hematologia- Famerp- SP.

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